Worldlex Wiki La podocine est un composant protéique des fentes de filtration des podocytes . Les cellules endothéliales capillaires glomérulaires , la membrane basale glomérulaire et les fentes de filtration fonctionnent comme la barrière de filtration du glomérule rénal . Les mutations du gène de la podocine NPHS2 peuvent provoquer un syndrome néphrotique , tel que la glomérulosclérose segmentaire focale ( FSGS ) ou la maladie à altérations minimes (MCD). Les symptômes peuvent se développer au cours des premiers mois de la vie ( syndrome néphrotique congénital ) ou plus tard dans l'enfance.
Structure
La podocine est une protéine membranaire de la famille des stomatines à bande 7 , composée de 383 acides aminés. Elle possède un domaine transmembranaire formant une structure en épingle à cheveux, avec deux extrémités cytoplasmiques aux extrémités N et C, cette dernière interagissant avec la queue cytosolique de la néphrine , avec CD2AP servant d'adaptateur.
Fonction
La podocine est localisée sur les membranes des processus du pied des podocytes (pédicelles) où elle s'oligomérise dans des radeaux lipidiques avec la néphrine pour former les fentes de filtration.
