Lymphangiosarcome

Le lymphangiosarcome est un cancer rare qui survient dans les cas de lymphœdème primaire ou secondaire de longue durée (gonflement dû à une obstruction du système lymphatique ). Il touche les extrémités lymphoedémateuses supérieures ou inférieures, mais il est plus fréquent dans les extrémités supérieures. Bien que son nom implique une origine lymphatique, on pense qu'il provient des cellules endothéliales et il peut être plus précisément appelé angiosarcome .

Le lymphangiosarcome peut se présenter sous la forme d'une décoloration violette ou d'un nodule cutané sensible au niveau des extrémités, généralement sur la surface antérieure. Il évolue vers un ulcère avec croûtes et un foyer nécrotique étendu impliquant la peau et le tissu sous-cutané. Il métastase rapidement. Le lymphangiosarcome survient principalement dans la partie supérieure du bras, l'avant-bras, le coude et la paroi thoracique antérieure. De plus, chez les patientes ayant subi une mastectomie, le lymphangiosarcome est associé à une dégénérescence sarcomateuse, en particulier chez les patientes qui ont survécu cinq ans ou plus et qui présentent un lymphœdème sévère.

Français Il s'agissait auparavant d'une complication relativement courante du lymphœdème massif du bras qui faisait suite à l'ablation des ganglions lymphatiques axillaires (aisselle) et des canaux lymphatiques dans le cadre de la mastectomie radicale classique de Halste , comme traitement du cancer du sein. La mastectomie radicale classique a été abandonnée dans la plupart des régions du monde à la fin des années 1960 et au début des années 1970, remplacée par la mastectomie radicale modifiée beaucoup plus conservatrice et, plus récemment, par l'excision segmentaire du tissu mammaire et la radiothérapie. En raison de ce changement dans la pratique clinique, le lymphœdème est maintenant une rareté après un traitement contre le cancer du sein - et le lymphangiosarcome post-mastectomie est maintenant extrêmement rare. Lorsqu'il survient après une mastectomie, il est connu sous le nom de syndrome de Stewart-Treves . La pathogénèse du lymphangiosarcome n'a pas été résolue, mais plusieurs mécanismes vagues ont été proposés. Stewart et Treves ont suggéré qu'un agent cancérigène est présent dans les membres lymphœdémateux. Schreiber et al. ont proposé que l'immunodéficience locale résultant du lymphœdème entraîne un « site immunologiquement privilégié » dans lequel le sarcome est capable de se développer.

Le traitement le plus efficace du lymphangiosarcome est l'amputation du membre affecté si possible. Une chimiothérapie peut être administrée en cas de preuve ou de suspicion de maladie métastatique . Les preuves soutenant l'efficacité de la chimiothérapie sont, dans de nombreux cas, peu claires en raison d'une grande variété de facteurs pronostiques et de la petite taille de l'échantillon. Cependant, certaines preuves suggèrent que des médicaments tels que le paclitaxel , la doxorubicine , l'ifosfamide et la gemcitabine présentent une activité antitumorale.