Second souffle

Le second souffle est un phénomène des sports d'endurance, comme les marathons ou la course sur route (ainsi que d'autres sports), par lequel un athlète qui est essoufflé et trop fatigué pour continuer (connu sous le nom de « frapper le mur »), trouve la force de continuer à performer au maximum avec moins d'effort. La sensation peut être similaire à celle d'un « euphorie du coureur », la différence la plus évidente étant que l'euphorie du coureur survient après la fin de la course. Dans les glycogénoses musculaires (GSD musculaires), une erreur innée du métabolisme des glucides altère soit la formation soit l'utilisation du glycogène musculaire. Ainsi, les personnes atteintes de glycogénose musculaire n'ont pas besoin de faire d'exercice prolongé pour ressentir le « coup de mur ». Au lieu de cela, des signes d' intolérance à l'exercice , comme une réponse rapide inappropriée du rythme cardiaque à l'exercice, sont ressentis dès le début d'une activité, et certains GSD musculaires peuvent retrouver un second souffle environ 10 minutes après le début de l'activité aérobique, comme la marche. (Voir ci-dessous dans la pathologie) .

Chez les athlètes expérimentés, on pense généralement que le fait de « toucher le mur » est dû à l’épuisement des réserves de glycogène du corps, le « second souffle » se produisant lorsque les acides gras deviennent la principale source d’énergie. Le délai entre le moment où « toucher le mur » et le « second souffle » est lié à la lenteur avec laquelle les acides gras produisent suffisamment d’ATP (énergie) ; les acides gras prennent environ 10 minutes, tandis que le glycogène musculaire est considérablement plus rapide, environ 30 secondes. Certains scientifiques pensent que le second souffle résulte du fait que le corps trouve le bon équilibre d’ oxygène pour contrecarrer l’accumulation d’ acide lactique dans les muscles. D’autres affirment que le second souffle est dû à la production d’endorphines .

Une respiration forte pendant l'exercice permet également de refroidir le corps. Après un certain temps, les veines et les capillaires se dilatent et le refroidissement se fait davantage par la peau, ce qui nécessite moins de respiration forte. L'augmentation de la température de la peau se fait sentir en même temps que le « second souffle ».

Les expériences documentées du second souffle remontent à au moins 100 ans, époque à laquelle on considérait ce phénomène comme un fait courant de l'exercice. Le phénomène est devenu une métaphore pour continuer avec une énergie renouvelée au-delà du point considéré comme le meilleur de sa forme, que ce soit dans d'autres sports, dans sa carrière ou dans la vie en général.

Lorsque le métabolisme non aérobie du glycogène ne suffit pas à répondre aux besoins énergétiques, les mécanismes physiologiques utilisent des sources d'énergie alternatives telles que les acides gras et les protéines via la respiration aérobie. Les phénomènes de second souffle dans les troubles métaboliques tels que la maladie de McArdle sont attribués à ce changement métabolique et le même phénomène ou un phénomène similaire peut se produire chez les individus en bonne santé (voir symptômes de la maladie de McArdle ).

L'exercice musculaire, comme d'autres fonctions cellulaires, nécessite de l'oxygène pour produire de l'ATP et fonctionner correctement. Cette fonction normale est appelée métabolisme aérobie et ne produit pas d'acide lactique s'il y a suffisamment d'oxygène. Lors d'un exercice intense comme une course de fond ou tout autre exercice exigeant, le besoin en oxygène du corps pour produire de l'énergie est supérieur à l'oxygène fourni dans le sang par la respiration. Le métabolisme anaérobie a alors lieu dans une certaine mesure dans le muscle et cette production d'énergie moins idéale produit de l'acide lactique comme métabolite déchet. Si l'apport en oxygène n'est pas rapidement rétabli, cela peut conduire à une accumulation d'acide lactique.

C’est le cas même sans exercice chez les personnes souffrant de maladies respiratoires , d’une mauvaise circulation sanguine vers certaines parties du corps ou de toute autre situation où l’oxygène ne peut être fourni aux tissus concernés.

Certains organismes ont besoin de plus de temps que d'autres pour équilibrer la quantité d'oxygène dont ils ont besoin pour contrer l'acide lactique. Cette théorie du second souffle postule qu'en dépassant le stade de la douleur et de l'épuisement, les coureurs peuvent donner à leur organisme suffisamment de temps pour se réchauffer et commencer à utiliser l'oxygène à son plein potentiel. Pour cette raison, les coureurs de niveau olympique en bonne condition physique ne connaissent généralement pas de second souffle (ou le connaissent beaucoup plus tôt) car leur corps est entraîné à fonctionner correctement dès le début de la course.

L'idée d'un athlète « correctement entraîné » s'appuie sur la théorie de la façon dont un athlète amateur peut entraîner son corps à augmenter sa capacité aérobie ou son métabolisme aérobie. Une grande avancée dans le triathlon Ironman il y a dix ans a introduit l'idée d'un entraînement de la fréquence cardiaque et de « tromper » son corps pour qu'il reste dans un état métabolique aérobie pendant des périodes plus longues. Cette idée est largement acceptée et incorporée dans de nombreux programmes d'entraînement pour le triathlon Ironman.

Les endorphines sont considérées comme la cause de la sensation d'euphorie et de bien-être que l'on retrouve dans de nombreuses formes d'exercice physique. Les partisans de cette théorie pensent donc que le second souffle est causé par leur libération précoce. Beaucoup de ces partisans pensent que le second souffle est très étroitement lié à l'euphorie du coureur, voire interchangeable avec elle.

Un phénomène de second souffle est également observé dans certaines pathologies, telles que la maladie de McArdle (GSD-V) et le déficit en phosphoglucomutase (PGM1-CDG/CDG1T/GSD-XIV). Contrairement aux personnes non affectées qui doivent courir sur de longues distances pour épuiser leur glycogène musculaire, chez les personnes atteintes de GSD-V, leur glycogène musculaire n'est pas disponible, de sorte que le second souffle est obtenu après 6 à 10 minutes d'activité aérobique légère à modérée (comme la marche sans pente).

Le muscle squelettique dépend principalement de la glycogénolyse pendant les premières minutes de la transition du repos à l'activité, ainsi que tout au long de l'activité aérobie de haute intensité et de toute activité anaérobie. Dans la GSD-V, en raison d'un blocage glycolytique, il y a une pénurie d'énergie dans les cellules musculaires après l' épuisement du système de phosphagène . Le cœur essaie de compenser la pénurie d'énergie en augmentant la fréquence cardiaque pour maximiser l'apport d'oxygène et de carburants sanguins aux cellules musculaires pour la phosphorylation oxydative . Une intolérance à l'exercice telle que la fatigue musculaire et la douleur , une fréquence cardiaque rapide inappropriée en réponse à l'exercice ( tachycardie ), une respiration lourde ( hyperpnée ) et rapide ( tachypnée ) sont ressenties jusqu'à ce qu'une énergie suffisante soit produite par phosphorylation oxydative , principalement à partir d'acides gras libres .

La phosphorylation oxydative par les acides gras libres est plus facilement réalisable pour une activité aérobie légère à modérée (en dessous du seuil aérobie ), car l'activité aérobie de haute intensité (rythme rapide) dépend davantage du glycogène musculaire en raison de sa consommation élevée d'ATP. La phosphorylation oxydative par les acides gras libres n'est pas réalisable avec une activité isométrique et d'autres activités anaérobies (comme soulever des poids), car les muscles contractés restreignent le flux sanguin (empêchant l'oxygène et les carburants sanguins d'être délivrés aux cellules musculaires de manière adéquate pour la phosphorylation oxydative).

Le phénomène du « deuxième souffle » chez les individus GSD-V peut être démontré en mesurant la fréquence cardiaque pendant un test de marche de 12 minutes. Un phénomène de « troisième souffle » est également observé chez les individus GSD-V, où après environ 2 heures, ils constatent une nouvelle amélioration des symptômes à mesure que le corps s'adapte encore mieux à la graisse.

Sans glycogène musculaire, il est important de retrouver son second souffle sans aller trop vite, trop tôt, ni essayer de surmonter la douleur. Aller trop vite, trop tôt encourage le métabolisme des protéines au détriment du métabolisme des graisses, et la douleur musculaire dans cette circonstance est le résultat de lésions musculaires dues à un réservoir d'ATP extrêmement bas. Viser la production d'ATP principalement à partir du métabolisme des graisses plutôt que du métabolisme des protéines est également la raison pour laquelle la méthode préférée pour retrouver son second souffle est d'augmenter lentement la vitesse pendant l'activité aérobie pendant 10 minutes, plutôt que d'aller vite dès le début puis de se reposer pendant 10 minutes avant de reprendre. Dans les glycogénoses musculaires, le second souffle est obtenu progressivement sur 6 à 10 minutes à partir du début de l'activité aérobie et les individus peuvent avoir du mal à retrouver leur second souffle dans ce laps de temps s'ils accélèrent leur vitesse trop tôt ou s'ils essaient de surmonter la douleur. En comprenant les types d’activités qui permettent de retrouver un second souffle et les facteurs externes qui l’affectent (comme marcher face au vent, marcher sur du sable ou sur une surface glacée), en pratiquant tout en prêtant attention aux sensations dans leurs muscles et en utilisant un moniteur de fréquence cardiaque pour voir si leur fréquence cardiaque monte trop haut, les individus peuvent apprendre à retrouver un second souffle en toute sécurité au point où cela devient presque une seconde nature (un peu comme faire du vélo ou conduire).

Les analgésiques et les relaxants musculaires atténuent les sensations dans les muscles qui nous permettent de savoir si nous allons trop vite, donc prenez-les après l'exercice ou soyez particulièrement attentif à la vitesse si vous devez les prendre pendant l'exercice. Sinon, les individus pourraient se retrouver dans une spirale de prise d'analgésiques ou de relaxants musculaires, provoquant par inadvertance des lésions musculaires parce qu'ils ne peuvent pas ressentir les premiers signaux d'avertissement que leurs muscles leur envoient, puis devant en prendre plus en raison de la douleur accrue due aux lésions musculaires, puis provoquant encore plus de lésions musculaires pendant l'exercice à la dose accrue, ce qui provoque alors plus de douleur, et ainsi de suite. En raison du blocage glycolytique, les personnes atteintes de la maladie de McArdle et de certaines autres glycogénoses musculaires ne produisent pas suffisamment d'acide lactique pour ressentir le type de douleur habituel que ressentent les personnes non affectées pendant l'exercice, de sorte que l'expression « pas de douleur, pas de gain » doit être ignorée ; la douleur et la tension musculaires doivent être considérées comme des signaux pour ralentir ou se reposer brièvement.

Aller trop vite, trop tôt, encourage le métabolisme des protéines au détriment du métabolisme des graisses. Le métabolisme des protéines se produit par la dégradation des acides aminés qui convertit les acides aminés en pyruvate , la dégradation des protéines pour maintenir le pool d'acides aminés, la réaction de la myokinase (adénylate kinase) et le cycle des nucléotides puriques . Les acides aminés sont essentiels au cycle des nucléotides puriques car ils sont des précurseurs des purines, des nucléotides et des nucléosides ; de même que les acides aminés à chaîne ramifiée sont convertis en glutamate et en aspartate pour être utilisés dans le cycle ( voir Synthèse de l'aspartate et du glutamate ). Une dégradation sévère des muscles entraîne une rhabdomyolyse et une myoglobinurie . Une utilisation excessive de la réaction de la myokinase et du cycle des nucléotides puriques entraîne une hyperuricémie myogénique .

Pour la maladie de McArdle (GSD-V), des exercices aérobiques réguliers utilisant un « second souffle » pour permettre aux muscles de se conditionner aérobiquement, ainsi que des exercices anaérobiques (musculation) qui suivent les adaptations de l'activité afin de ne pas provoquer de lésions musculaires, aident à améliorer les symptômes d'intolérance à l'exercice et à maintenir la santé globale. Des études ont montré qu'un exercice aérobique régulier de faible à modéré augmente la puissance de sortie maximale, augmente la consommation maximale d'oxygène ( _pic VO2 ), diminue la fréquence cardiaque et diminue la CK sérique chez les personnes atteintes de la maladie de McArdle. _[

Que le patient ressente des symptômes de douleurs musculaires, de fatigue musculaire ou de crampes, le phénomène de second souffle est démontrable par le signe d'une augmentation de la fréquence cardiaque qui chute tout en maintenant la même vitesse sur le tapis roulant. Les patients inactifs ont connu un second souffle, démontré par le soulagement des symptômes typiques et le signe d'une augmentation de la fréquence cardiaque qui chute, tout en effectuant un exercice aérobique faible à modéré (marche ou marche rapide).

En revanche, les patients régulièrement actifs n'ont pas ressenti les symptômes typiques lors d'exercices aérobiques faibles à modérés (marche ou marche rapide), mais ont néanmoins montré un second souffle par le signe d'une augmentation de la fréquence cardiaque qui chute. Pour les patients régulièrement actifs, il a fallu un exercice plus intense (marche très rapide/jogging ou vélo) pour qu'ils ressentent à la fois les symptômes typiques et leur soulagement, ainsi que le signe d'une augmentation de la fréquence cardiaque qui chute, démontrant un second souffle.

Chez les jeunes enfants (< 10 ans) atteints de la maladie de McArdle (GSD-V), il peut être plus difficile de détecter le phénomène du second souffle. Ils peuvent présenter une fréquence cardiaque normale, avec une capacité cardiorespiratoire maximale (VO2max) normale ou supérieure à la normale _. [ 17 Cela dit, les patients atteints de la maladie de McArdle présentent généralement des symptômes d'intolérance à l'exercice avant l'âge de 10 ans, avec un âge symptomatique médian de 3 ans.

Les patients atteints de la maladie de Tarui ( GSD-VII ) ne connaissent pas le phénomène du « second souffle » ; on dit plutôt qu'ils sont « sans souffle ». Cependant, ils peuvent obtenir un bénéfice sous-maximal du métabolisme lipidique des acides gras libres pendant une activité aérobie après un échauffement.