Worldlex Wiki œil entre rétine interne et la couche fibreuse externe composée de la et de la cornée vasculaires pigmentées de l'œil et comprend l' iris , le corps ciliaire et la choroïde . L'uvéite est décrite anatomiquement, selon la partie de l'œil atteinte : antérieure, intermédiaire ou postérieure, ou panuvéitique si toutes les parties sont touchées. L'uvéite antérieure ( iridocyclite ) est la forme la plus fréquente, avec une incidence d'environ 1 cas pour 4 500 personnes, touchant principalement les individus âgés de 20 à 60 ans. Les symptômes incluent douleur oculaire, rougeur de l'œil, corps flottants et vision floue. L'examen ophtalmologique peut révéler une dilatation des vaisseaux ciliaires et la présence de cellules dans la chambre antérieure . L'uvéite peut survenir spontanément, avoir une composante génétique ou être associée à une maladie auto-immune ou à une infection . Bien que l'œil soit un environnement relativement protégé, ses mécanismes immunitaires peuvent être activés, entraînant une inflammation et une destruction tissulaire liées à l'activation des lymphocytes T.
L'uvéite est une urgence ophtalmologique qui nécessite un contrôle rapide de l'inflammation afin de prévenir la perte de vision. Le traitement repose généralement sur l'instillation de collyres (à base de corticoïdes ), des injections intravitréennes , des biothérapies plus récentes et le traitement de toute pathologie sous-jacente. Bien que le traitement initial soit généralement efficace, des complications peuvent survenir, telles que le glaucome uvéitique , le décollement de la rétine , l'atteinte du nerf optique , la cataracte et, dans certains cas, une cécité permanente . Aux États-Unis, l'uvéite est responsable d'environ 10 à 20 % des cas de cécité.
Signes et symptômes
L’évolution, l’anatomie et la latéralité de la maladie peuvent varier considérablement et sont des éléments importants à prendre en compte pour le diagnostic et le traitement. Les cas peuvent être aigus (apparition soudaine et durée inférieure à 3 mois) et monophoniques, aigus et récurrents, ou chroniques. Les signes et symptômes de l’uvéite peuvent inclure les suivants :
Uvéite antérieure (iritis)
- Douleur à l'œil (ou aux yeux)
- Rougeur des yeux
- Vision floue
- Photophobie
- Pupille irrégulière
- Les signes d'uvéite antérieure comprennent la dilatation des vaisseaux ciliaires , la présence de cellules et d'un effet Tyndall dans la chambre antérieure, ainsi que des précipités kératiques (PK) sur la face postérieure de la cornée . En cas d'inflammation sévère, un hypopion peut être présent . Des dépôts pigmentaires sur le cristallin, des PK et une pupille festonnée lors de la dilatation pupillaire témoignent d'anciens épisodes d'uvéite.
- Les nodules de Busacca sont des nodules inflammatoires situés à la surface de l' iris dans les formes granulomateuses d'uvéite antérieure telles que l'iridocyclite hétérochromique de Fuchs (IHF).
- Synéchies , adhérence de l'iris à la cornée (synéchies antérieures) ou plus fréquemment au cristallin (synéchies postérieures).
Uvéite intermédiaire
L’uvéite intermédiaire affecte généralement un seul œil. La présence de douleur et de photophobie est moins fréquente.
Uvéite postérieure
L'inflammation du fond de l'œil est généralement caractérisée par :l'HLA-B27 . La présence de ce type d' allèle HLA augmente le risque relatif de développer cette maladie d'environ 15 %.
L’uvéite antérieure aiguë (UAA) est la forme la plus courante d’uvéite. Elle est le plus souvent associée à l’HLA-B27, qui présente des caractéristiques importantes : l’UAA HLA-B27 peut être associée à une inflammation oculaire isolée ou à une maladie systémique. L’UAA HLA-B27 présente des caractéristiques cliniques typiques, notamment une prédominance masculine, un début aigu unilatéral alternant, un aspect non granulomateux et des récidives fréquentes. En revanche, l’UAA HLA-B27 négative se caractérise par un début égal chez les hommes et les femmes, une évolution chronique bilatérale et un aspect granulomateux plus fréquent. La polyarthrite rhumatoïde est fréquente dans les pays asiatiques et est significativement associée à l’uvéite.
Causes non infectieuses ou auto-immunes
Associé aux maladies systémiques
Les troubles systémiques qui peuvent être associés à l'uvéite comprennent :
- Enthésite
- Spondylarthrite ankylosante
- Arthrite rhumatoïde juvénile
- arthrite psoriasique
- arthrite réactionnelle
- maladie de Behçet
- maladie inflammatoire de l'intestin
- maladie de Whipple
- lupus érythémateux systémique
- périartérite noueuse
- maladie de Kawasaki
- maladie granulomateuse chronique
- sarcoïdose
- sclérose en plaques
- Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
Causes infectieuses
L'uvéite peut être une réponse immunitaire visant à combattre une infection oculaire causée par un organisme. Elle est moins fréquente que les causes non infectieuses et nécessite un traitement antimicrobien, antiviral et antiparasitaire, en plus du contrôle de l'inflammation. Les causes infectieuses, classées par ordre de prévalence mondiale, sont les suivantes :
Effets secondaires liés aux médicaments
- Il a été démontré que la rifabutine , un dérivé de la rifampicine, provoque une uvéite.
- Plusieurs rapports suggèrent que l’utilisation de quinolones, en particulier de la moxifloxacine , peut entraîner une uvéite.
syndromes des points blancs
Parfois, l'uvéite n'est pas associée à une affection systémique : l'inflammation est limitée à l'œil et sa cause est inconnue. Dans certains cas, les manifestations oculaires sont caractéristiques d'un syndrome décrit, appelé syndrome des points blancs , qui comprend les diagnostics suivants :épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale postérieure aiguë
Syndromes de mascarade
Les syndromes de masquerade regroupent les affections caractérisées par la présence de cellules intraoculaires, mais qui ne sont pas dues à une uvéite d'origine immunitaire. On distingue les affections néoplasiques et non néoplasiques.rétinite pigmentaire
- Néoplastique :rétinoblastome
- lymphome
- mélanome
- leucémie
- système immunitaire oculaire ; la maladie résulte d' une inflammation et d'une destruction tissulaire. L'uvéite est induite par la sous-population de lymphocytes T Th17 , qui expriment des récepteurs spécifiques de protéines oculaires. [ lymphocytes ne sont souvent pas éliminés au niveau central, soit parce que l'antigène oculaire n'est pas présenté dans le thymus (et n'est donc pas soumis à une sélection négative), soit parce qu'un état d'anergie est induit pour empêcher l'auto-immunisation.
Les lymphocytes T autoréactifs doivent normalement être contrôlés par l'environnement suppressif produit par la microglie et les cellules dendritiques de l'œil. Ces cellules produisent de grandes quantités de TGF-β et d'autres cytokines suppressives , notamment l'IL-10 , afin de prévenir les lésions oculaires en réduisant l'inflammation et en induisant la différenciation des lymphocytes T en lymphocytes T régulateurs (Treg). La stimulation de l'immunité innée par les bactéries et le stress cellulaire est normalement inhibée par la suppression myéloïde, tandis que les lymphocytes Treg inductibles empêchent l'activation et l'expansion clonale des lymphocytes Th1 et Th17 autoréactifs susceptibles d'endommager l'œil.de neutrophiles et d'autres leucocytes à partir du sang périphérique via la sécrétion d'IL-17 . La destruction tissulaire est médiée par l'activation non spécifique des macrophages et les cascades de cytokines qui en résultent. Le TNF-α sérique est significativement élevé, tandis que l'IL-6 et l'IL-8 sont présentes en quantités significativement plus importantes dans l' humeur aqueuse chez les patients atteints d'uvéite, qu'elle soit active ou quiescente. Ces marqueurs inflammatoires activent de manière non spécifique les macrophages locaux, provoquant des lésions tissulaires.de l'herpès simplex , du virus varicelle-zona et d'autres virus constitue une cause importante du développement de ce qui était auparavant décrit comme une uvéite antérieure idiopathique. L'infection bactérienne est un autre facteur contribuant de manière significative au développement de l'uvéite.
Diagnostic
L’uvéite est évaluée dans le cadre d’un examen ophtalmologique avec dilatation pupillaire . Le diagnostic comprend un examen du fond d’œil dilaté pour exclure une uvéite postérieure, qui se manifeste par des taches blanches sur la rétine, ainsi que par une rétinite et une vascularite .
Les analyses de laboratoire sont généralement utilisées pour diagnostiquer des maladies sous-jacentes spécifiques, notamment les tests rhumatologiques (par exemple, les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde) et la sérologie pour les maladies infectieuses (syphilis, toxoplasmose, tuberculose).Des tests d'antigènes majeurs d'histocompatibilité peuvent être réalisés pour étudier la prédisposition génétique à l'uvéite. Les antigènes les plus courants comprennent HLA-B27, HLA-A29 (dans la choriorétinopathie de Birdshot ) et HLA-B51 (dans la maladie de Behçet ).
La radiographie peut être utilisée pour mettre en évidence une arthrite concomitante, et la radiographie thoracique peut être utile en cas de sarcoïdose.des glucocorticoïdes , soit sous forme de collyre (acétate de prednisolone), soit par voie orale. Avant l'administration de corticoïdes, il est impératif d'exclure un ulcère cornéen , généralement par un test à la fluorescéine. Outre les corticoïdes, des cycloplégiques topiques , tels que l'atropine ou l'homatropine , peuvent être utilisés. Un traitement efficace de l'uvéite active augmente le nombre de lymphocytes T régulateurs dans l'œil, ce qui contribue probablement à la régression de la maladie. Dans les cas sévères, une injection sous-ténonienne postérieure d'acétate de triamcinolone peut également être administrée pour réduire l'œdème oculaire. antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) tels que le méthotrexate , le mycophénolate, la ciclosporine, l'azathioprine et le tacrolimus. La comparaison de différentes études montre que le méthotrexate est plus efficace que le mycophénolate pour contrôler l'inflammation dans la plupart des formes de panuvéite. Le profil de sécurité du méthotrexate est également comparable à celui du mycophénolate.
Les agents biologiques ciblent des voies inflammatoires spécifiques et sont utilisés dans le traitement des uvéites non infectieuses ne répondant pas aux immunosuppresseurs conventionnels. L'adalimumab , un anticorps monoclonal bloquant le facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-α), a été approuvé par la FDA en 2016 pour les uvéites intermédiaires, postérieures et panuvéites non infectieuses. Les essais cliniques ont montré que l'adalimumab prolongeait le délai avant échec du traitement de 13 à 24 semaines par rapport au placebo et réduisait le taux d'échec thérapeutique de 78,5 % à 54,5 %. Des études à long terme démontrent un contrôle durable de la maladie, avec 85 % des patients atteignant une rémission complète sur une période de trois ans. L'adalimumab est généralement utilisé en deuxième intention lorsque les traitements de fond antirhumatismaux ne parviennent pas à contrôler l'inflammation. Ce médicament permet une réduction à long terme de la corticothérapie, diminuant ainsi les effets indésirables qui y sont associés. D'autres inhibiteurs du TNF, dont l'infliximab , ont démontré leur efficacité dans des études de plus petite envergure, et les inhibiteurs de JAK représentent une classe thérapeutique émergente actuellement à l'étude.
Dans le cas de l'uvéite herpétique, des médicaments antiviraux, tels que le valaciclovir ou l'aciclovir , peuvent être administrés pour traiter l'infection virale causale.
Pronostic
Le pronostic est généralement bon pour les patients bénéficiant d'un diagnostic et d'un traitement rapides, mais des complications graves, telles que la cataracte , le glaucome uvéitique , la kératopathie en bandelette , l'œdème maculaire et une perte de vision permanente , peuvent survenir en l'absence de traitement. Le type d'uvéite, sa gravité, sa durée et sa réponse au traitement, ainsi que toute maladie associée, sont autant de facteurs qui influencent le pronostic.
Épidémiologie
L’uvéite touche environ 38 à 714 personnes sur 100 000 dans le monde. Elle est plus fréquente entre 20 et 60 ans. Dans les pays occidentaux, l’uvéite antérieure représente entre 50 % et 90 % des cas d’uvéite. Dans les pays asiatiques, cette proportion se situe entre 28 % et 50 %. On estime que l’uvéite est responsable d’environ 10 % à 20 % des cas de cécité aux États-Unis.
Dans le cas de l'uvéite non infectieuse, les femmes sont plus susceptibles (57 %) d'être touchées que les hommes, probablement en raison de leur prévalence plus élevée de maladies auto-immunes associées . Une carence en vitamine D et le tabagisme sont des facteurs de risque d'uvéite non infectieuse.