Hyperacousie

L'hyperacousie est une sensibilité accrue au son et une faible tolérance au bruit ambiant. Les définitions de l'hyperacousie peuvent varier considérablement ; elle tourne souvent autour d'une lésion ou d'un dysfonctionnement de l' os stapédien , du muscle stapédien ou du tenseur du tympan ( tympan ). Elle est souvent classée en quatre sous-types : le volume sonore, la douleur (également appelée noxacousie ), la gêne et la peur. trouble auditif très invalidant .

Il existe une variété de causes et de facteurs de risque, le plus courant étant l'exposition à un bruit intense. Il coïncide souvent avec des acouphènes . Les mécanismes proposés dans la littérature impliquent un dysfonctionnement du cerveau, de l'oreille interne ou de l'oreille moyenne.

On sait peu de choses sur la prévalence de l'hyperacousie, en partie en raison du degré de variation dans la définition du terme. Les estimations de prévalence rapportées dans la littérature varient considérablement, et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour obtenir des données épidémiologiques solides. Bien qu'il n'existe pas de chiffres exacts, plusieurs personnes sont mortes par suicide en raison des graves conséquences de la maladie.

Les symptômes de l'hyperacousie peuvent inclure une perception accrue de l'intensité des sons (hyperacousie de l'intensité), une douleur (noxacousie/hyperacousie de la douleur/otalgie induite par le son), une gêne et/ou une peur en réponse aux sons qui ne sont pas affectés par la plupart des personnes. Elle peut affecter une ou les deux oreilles. La majorité des patients présentent des symptômes bilatéraux, mais ont souvent une oreille plus touchée que l'autre. L'hyperacousie de la gêne est souvent considérée comme synonyme de misophonie . L'hyperacousie de la peur est souvent considérée comme synonyme de phonophobie . De nombreux chercheurs définissent plus étroitement l'hyperacousie en n'incluant que l'hyperacousie de l'intensité et l'hyperacousie de la douleur.

L'hyperacousie peut également être accompagnée d' acouphènes . Ces derniers sont plus fréquents et il existe des différences importantes entre les mécanismes impliqués.

L'hyperacousie peut entraîner de l'anxiété et du stress. Le comportement d'évitement est souvent une réponse pour prévenir les effets de l'hyperacousie et cela peut inclure l'évitement des situations sociales.

L'hyperacousie de volume sonore se caractérise par une perception accrue du volume sonore des sons. Elle est souvent associée à certains volumes et/ou fréquences. Elle peut survenir chez les enfants et les adultes et peut être soit « à court terme », d'une durée de quelques semaines à moins d'un an avant la guérison, soit, moins fréquemment, « à long terme », s'étalant sur des années et devenant dans certains cas permanente. La sensibilité est souvent différente d'une oreille à l'autre.

Dans certains cas, l'hyperacousie s'accompagne de douleur, appelée noxacousie. La noxacousie se caractérise par une douleur provoquée par des sons, souvent déclenchés à certains volumes ou fréquences. La douleur peut être immédiate ou différée, et elle persiste parfois pendant une période prolongée après l'exposition. La douleur peut être aiguë ou chronique, et est souvent décrite comme une sensation de coup de poignard, de brûlure, de pulsation ou de douleur. Chez les auditeurs en bonne santé, la douleur provoquée par le son n'est généralement pas ressentie tant que le volume ne dépasse pas environ 120 décibels.

Les personnes souffrant de noxacousie signalent moins d’amélioration au fil du temps et moins de bénéfices de la thérapie sonore par rapport aux personnes souffrant d’hyperacousie sonore.

Le seuil sonore auquel l'inconfort est initialement ressenti ; mesuré en décibels (dB).

Un contretemps est une exacerbation temporaire des symptômes, une aggravation de la perception du volume sonore ou de la douleur due au son, souvent due à une exposition à un bruit particulier. La prévention des contretemps est une priorité pour les personnes concernées. Les efforts pour éviter les contretemps incluent généralement l'utilisation d'une protection auditive et l'évitement des bruits forts. Les patients souffrant d'hyperacousie douloureuse subissent des contretemps plus fréquemment que les patients souffrant d'hyperacousie sonore.

Certaines conditions associées à l’hyperacousie comprennent :

La cause la plus fréquente d'hyperacousie est la surexposition à des niveaux de décibels ( pression acoustique ) excessivement élevés, qui peuvent provoquer un traumatisme acoustique . Un choc acoustique , qui peut entraîner des symptômes tels que l'hyperacousie et des douleurs aux oreilles, peut également survenir après une exposition à un bruit inattendu, modérément fort à fort, même si cela n'entraîne pas nécessairement de lésions cochléaires permanentes.

Certaines personnes atteintes développent une hyperacousie soudainement à la suite de la prise de médicaments ototoxiques (qui peuvent endommager les cellules responsables de l'audition), de la maladie de Lyme , de la maladie de Ménière , d'un traumatisme crânien ou d'une intervention chirurgicale. D'autres naissent avec une sensibilité au son ou développent un syndrome de déhiscence du canal supérieur . La paralysie de Bell peut déclencher une hyperacousie si la paralysie flasque associée affecte le tenseur du tympan et le stapédien , deux petits muscles de l' oreille moyenne . La paralysie du muscle stapédien empêche sa fonction d'amortissement des oscillations des osselets , ce qui provoque un son anormalement fort du côté affecté. L'âge peut également être un facteur important, les patients plus jeunes présentant une hyperacousie plus sévère.

Récemment, on a découvert que les individus porteurs d'une copie de la mutation génétique GJB2 (Cx26) présentent une audition plus sensible que la moyenne, apparentée à l'hyperacousie. Ces individus semblent être plus exposés aux dommages causés par le bruit.

Certaines drogues psychoactives telles que le LSD , la méthaqualone , les benzodiazépines ou la phencyclidine peuvent provoquer une hyperacousie. Un antibiotique , la ciprofloxacine , a également été considéré comme une cause, connue sous le nom d' hyperacousie liée à la ciprofloxacine . Le syndrome de sevrage des benzodiazépines est également une cause possible.

Les estimations de prévalence de l'hyperacousie varient considérablement dans la littérature et des données épidémiologiques supplémentaires sont nécessaires. Aucune différence entre les sexes n'a encore été établie parmi les patients souffrant d'hyperacousie. L'hyperacousie semble être plus grave chez les patients plus jeunes.

L'un des mécanismes possibles de l'hyperacousie est que les processus d'adaptation du cerveau auditif qui influencent la dynamique des réponses neuronales sont déformés par des entrées irrégulières provenant de l'oreille interne. Cela est principalement dû à une perte auditive liée à des lésions de l'oreille interne. Le mécanisme à l'origine de l'hyperacousie n'est pas encore connu, mais on soupçonne qu'il est causé par des lésions de l'oreille interne et de la cochlée .

Les fibres afférentes de type II du nerf cochléaire ne sont pas responsables de l'audition comme les fibres afférentes de type I. On pense qu'elles sont des neurones cochléaires de la douleur. Le gain de fonction de ces fibres afférentes de type II peut être causé par un afflux d'ATP après une lésion des cellules ciliées. Désormais sensibilisées, elles réagissent à la petite quantité d'ATP libérée pendant le processus normal de l'audition. Cela peut entraîner de la douleur.

Noreña et al. (2018) proposent un modèle qui pourrait prendre en compte la douleur induite par le son et une constellation d'autres symptômes souvent ressentis après un choc acoustique , un traumatisme acoustique et potentiellement d'autres mécanismes de lésions auditives. Les symptômes peuvent inclure une sensation de plénitude dans l'oreille, des acouphènes et des étourdissements .

Le modèle détaille comment les symptômes peuvent être initiés par une lésion du muscle tenseur du tympan ou une surcharge due à un choc acoustique ou à un traumatisme. L'hypercontraction ou l'hyperactivité du muscle peut provoquer une « crise énergétique ATP ». Le muscle est alors forcé de créer de l'énergie sans suffisamment d'oxygène, ce qui entraîne la libération d'acide lactique dans l'espace de l'oreille moyenne. Cette acidité peut activer les neurones sensibles à la douleur. La relaxation musculaire nécessite de l'énergie sous forme d'ATP. Dans un contexte de faible ATP, il est plus difficile pour le muscle de se détendre, ce qui entraîne la poursuite du cycle. Par une cascade d'événements, les neurones de la douleur activés peuvent provoquer une inflammation neurogène , qui peut entraîner une douleur supplémentaire. De cette façon, un « cercle vicieux » est créé.

La douleur provoquée par le son irradie parfois vers le visage, le cuir chevelu et le cou. Cela peut être dû au complexe trigéminocervical du tronc cérébral, qui intègre les entrées et les sorties vers diverses régions de la tête et du cou, y compris l'oreille moyenne. Il convient de noter que le muscle tenseur du tympan est innervé par le nerf trijumeau. Le modèle explique également comment les blessures par coup de fouet , le dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire et d'autres affections affectant les régions de la tête et du cou peuvent influencer la fonction du muscle tenseur du tympan et contribuer aux symptômes de l'oreille tels que l'hyperacousie douloureuse.

Le test diagnostique de base est similaire à un audiogramme normal . La différence est que, en plus du seuil d'audition à chaque fréquence de test, le niveau sonore inconfortable le plus bas est également mesuré. Ce niveau est appelé niveau d'inconfort sonore (LDL) ou niveau d'inconfort sonore (ULL). Chez les patients atteints d'hyperacousie, ce niveau est souvent considérablement plus bas que chez les sujets normaux, et généralement dans la plupart des parties du spectre auditif. Cependant, il n'existe pas de consensus sur ce qui constitue un LDL normal. La relation entre les LDL et la capacité autodéclarée à tolérer les sons de la vie quotidienne n'est pas claire.

En plus des questionnaires d'auto-évaluation, les audiologistes peuvent utiliser diverses autres techniques pour évaluer la fonction auditive chez les patients présentant une sensibilité au bruit. Lors de la réalisation de tests impliquant la présentation de sons pouvant provoquer une gêne ou une douleur chez le patient, il est essentiel d'informer le patient du volume et de la durée des sons à présenter avant le test. Il faut veiller à commencer par des sons de faible volume, puis à augmenter progressivement le volume. L'audiologiste et le patient doivent tous deux être prêts à arrêter le test à tout moment, en fonction des symptômes du patient.

Il n’existe actuellement aucune ligne directrice fondée sur des données probantes concernant le traitement des patients atteints d’hyperacousie. La majorité des audiologistes signalent une formation formelle insuffisante dans ce domaine, probablement en partie en raison du manque actuel de consensus dans la littérature concernant les définitions et le traitement de l’hyperacousie.

L'antidépresseur tricyclique clomipramine (nom commercial Anafranil) s'est avéré utile pour de nombreuses personnes souffrant d'hyperacousie. L'hyperacousie due à l'intensité sonore et la noxacousie ont toutes deux été traitées avec succès avec ce médicament. Une dose allant jusqu'à 200-250 mg par jour pendant une période prolongée de six à douze mois peut être nécessaire pour guérir l'hyperacousie. Un mécanisme d'action possible de ce médicament est que la clomipramine réduit les réactions du système nerveux autonome aux sons.

La prévention des rechutes et la réduction des symptômes de la douleur sont des priorités absolues chez les personnes souffrant d'hyperacousie et de noxacousie. Ces symptômes sont souvent gérés par une combinaison de contrôle de l'environnement afin d'éviter les sons forts, d'insonorisation et de port de protections auditives, telles que des bouchons d'oreilles et des cache-oreilles de sécurité . Des recherches préliminaires ont montré que les personnes souffrant d'hyperacousie douloureuse peuvent connaître une exacerbation de leurs symptômes lorsqu'elles ne se protègent pas adéquatement contre les sons forts.

Il existe des points de vue diamétralement opposés sur la nécessité d'éviter l'utilisation excessive de protections auditives et le silence. Certains audiologistes peuvent déconseiller l'utilisation de protections auditives dans des environnements sonores normaux, affirmant qu'elles peuvent provoquer ou aggraver l'hyperacousie. Cette affirmation est basée sur une étude réalisée sur des volontaires sains et non sur des individus présentant une hyperacousie préexistante liée à l'intensité sonore ou à la douleur.

La thérapie sonore est parfois recommandée aux personnes souffrant d'hyperacousie, bien que son application chez les personnes souffrant de douleur (noxacousie) doive être utilisée avec prudence. La thérapie de rééducation des acouphènes , un traitement utilisé à l'origine pour traiter les acouphènes, utilise un bruit à large bande pour traiter l'hyperacousie. Le bruit rose peut également être utilisé pour traiter l'hyperacousie. En écoutant un bruit à large bande à des niveaux faibles pendant une période de temps disciplinée chaque jour, certains patients peuvent reconstruire (c'est-à-dire rétablir) leur tolérance au son. Des recherches supplémentaires sont nécessaires sur l'efficacité des techniques de thérapie sonore lorsque l'hyperacousie est la plainte principale, plutôt qu'un symptôme secondaire, indiquant qu'« aucune conclusion solide ne peut être tirée » sur son efficacité à l'heure actuelle. Il est important de noter que les personnes souffrant d'hyperacousie douloureuse sont plus susceptibles que les personnes souffrant d'hyperacousie sonore de signaler une aggravation de leur état après l'utilisation de la thérapie sonore.

Un autre traitement possible est la thérapie cognitivo-comportementale (TCC), qui peut également être associée à la thérapie sonore. Cependant, des essais contrôlés randomisés avec des groupes témoins actifs sont encore nécessaires pour établir l'efficacité de la TCC pour l'hyperacousie et l'utilité de la TCC pour la noxacousie n'est pas encore démontrée dans la littérature scientifique.

Des études ont montré une amélioration des niveaux d’inconfort sonore chez les patients souffrant d’hyperacousie après un renforcement des fenêtres rondes et ovales.

Un cas de douleur auriculaire chronique associée à une hyperacousie après une exposition à un bruit fort lors d'un concert a été traité avec succès par une neurectomie tympanique.

Les idées suicidaires constituent un facteur de risque chez les patients souffrant d'hyperacousie. Hashir et al. (2019) ont interrogé 292 patients et ont constaté que 15,75 % d'entre eux avaient exprimé des idées suicidaires au cours des deux semaines précédentes de l'étude. Ils recommandent de dépister ces problèmes.

• Le musicien Jason DiEmilio, qui a enregistré sous le nom d' Azusa Plane , souffrait d'hyperacousie et s'est finalement suicidé en partie à cause de sa sensibilité au bruit.

• Dietrich Hectors, un Belge souffrant d'hyperacousie, s'est suicidé en 2009, après des années de lutte contre une hyperacousie catastrophique et des acouphènes. Un gouvernement local belge a réalisé un court métrage basé sur sa vie pour avertir les autres des dangers de l'hyperacousie et des acouphènes.

• Le musicien Stephin Merritt souffre d'hyperacousie monaurale dans son oreille gauche, ce qui influence l'instrumentation de son groupe, The Magnetic Fields , le conduit à porter des bouchons d'oreilles pendant les représentations et à couvrir son oreille affectée pendant les applaudissements du public.

• Vladimir Lénine , le révolutionnaire communiste russe , homme politique et théoricien politique , a été déclaré gravement malade dans la seconde moitié de 1921, souffrant d'hyperacousie et de symptômes tels que des maux de tête réguliers et de l'insomnie.

• Le musicien Peter Silberman du groupe The Antlers souffrait d'hyperacousie et d'acouphènes qui ont mis sa carrière musicale en suspens, jusqu'à ce que les conditions soient réduites à un « niveau gérable ».

• Le pilote de course Wolfgang Reip a développé une hyperacousie sévère après plusieurs traumatismes sonores au cours de sa carrière de pilote.

• Ludwig van Beethoven souffrait probablement d'hyperacousie en plus de sa perte auditive. Dans une lettre, il écrivait : « Dès que quelqu'un crie, je ne peux pas le supporter. Seul le ciel sait ce qui m'arrivera. »

• L'écrivaine britannique Linda Stratmann souffre d'hyperacousie et rapporte que les bruits « la transpercent comme un scalpel ».